Transposisi Arteri Besar

Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi Fallot, kira-kira 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak laki-laki. Sepertiga kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabetes melitus. Bayi transposisi jarang lahir prematur, biasanya ia lahir dengan berat badan normal atau besar.

Hemodinamik

Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, dan terletak di sebelah anterior arteria pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik, sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru. Jadi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup kecuali ada pencampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale) atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arterio­sus).

Manifestasi Klinis

Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya pencampuran darah, bayi dapat tampak sianosis  ringan sampai berat.

Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. Bising dapat tidak ada sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto dada terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan, dengan mediastinum yang sempit oleh karena posisi arteri besar adalah anterior-posterior. Gambaran jantung yang khas adalah egg-on-side appearance. Vaskularisasi paru biasanya meningkat kecuali apabila stenosis pulmonal. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan.

Penatalaksanaan

Kasus ini merupakan gawat darurat. Karenanya sebelum diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan untuk memberi prostaglandin untuk menjamin duktus arteriosus terbuka. Setelah diagnosis dipastikan secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon atau prosedur Rashkind.

Setelah pasien stabil dan bila diameter arteri pulmonalis dan aorta sebanding serta tidak terdapat stenosis puhnonal, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch) yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan. Kelainan lainnya dikoreksi sekaligus. Operasi ini telah dapat dilakukan pada masa noenatus. Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat dilakukan. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-Taussig atau modifikasinya. Apabila diameter arteri pulmonalis sudah memadai, baru dilakukan arterial switch.