Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TF) adalah PJB sianotik yang paling sering ditemukan dan merupakan 5­8% dari seluruh PJB.

Hemodinamik

Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yaitu: (1) defek septum ventrikel; (2) stenosis pulmonal; (3) overriding aorta; dan (4) hipertrofi ventrikel kanan.

Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau dari ventrikel kanan ke kiri/aorta sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh. Beratnya sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.

Manifestasi Klinis

Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pascalahir.

Pada bayi, terutama usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat terjadinya iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul. Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal. Serangan sianotik biasanya terjadi pada TF yang berat.

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam posisi jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.

Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan dengan stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.

Pemeriksaan Penunjang

Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

Umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut bentuk sepatu.

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal).

Penatalaksanaan

Pada serangan sianotik akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut:

o       Letakkan pasien dalam knee-chest position.

o       Berikan O₂ masker 5-8 L/menit.

o       Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular.

o       Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis.

o       Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5 ml/kgBB.

o       Berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan.

Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propranolol rumat 1 mg/kgBB/hari dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, diperlukan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb.

Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren.

Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock - Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami serangan sianotik. Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Di negara maju yang telah berpengalaman operasi sudah dilakukan sebelum umur 1 tahun.

Prognosis

Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.