Atresia Pulmonal

Atresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi 2 kelompok, yakni atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dan atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (atresia pulmonal dengan septum yang utuh).

Hemodinamik

Dasar kelainan hemodinamik pada atresia pulmonal adalah tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis harus mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

Manifestasi Klinis

Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianotik sejak lahir. Pada sebagian besar pasien tidak terdengar bising, pada sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid atau bising kontinu akibat duktus arteriosus persisten. Mungkin juga terdengar bising di daerah anterior atau posterior yang menunjukkan aliran kolateral. Apabila kolateral banyak, maka pasien mungkin terlihat tidak sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif. Dapat terjadi gagal jantung pada usia bayi.

Pemeriksaan Penunjang

Foto toraks menunjukkan gambaran mirip tetralogi Fallot, dengan oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti tetralogi Fallot yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak overriding aorta, aorta besar, sedang aorta pulmonal tidak tampak.

Penatalaksanaan

Neonatus dapat bertahan hidup selama duktus terbuka. Usaha membuka duktus dilakukan bertahap. Tahap awal dengan pemberian prostaglandin E₂ diberikan intravena dengan dosis 0,1 um/kgBB/menit atau prostaglandin E₂ oral dengan dosis 62,5-250 ug/kg tiap 1-3 jam. Setelah evaluasi dengan ekokardiografi diputuskan apakah akan dilakukan valvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussig atau lainnya. Dalam beberapa bulan lakukan kateterisasi ulang untuk menilai keadaan arteri pulmonalis. Bila dianggap memenuhi syarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung arteri pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat dicabut.