Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik ditandai oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Insidens tertinggi pada usia 3-4 tahun, rasio lelaki dan perempuan 2:1.

Etiologi

Sebab pasti belum diketahui. Umumnya dibagi menjadi:

1.      Sindrom nefrotik bawaan, diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal.

2.      Sindrom nefrotik sekunder, disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefritis kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dll.

3.      Sindrom nefrotik idiopatik.

Manifestesi Klinis

Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbital, dan oliguria. Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi anasarka. Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Dengan perpindahan volume plasma ke rongga ketiga dapat terjadi syok. Bila edema berat dapat timbul dispnu akibat efusi pleura.

Pemeriksaan Penunjang

Selain proteinuria masif, sedimen urin biasanya normal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (> 20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. sklerosis glomerulus fokal). Albu­min plasma rendah dan lipid meningkat. IgM dapat meningkat, sedangkan IgG turun. Komplemen serum normal dan tidak ada krioglobulin.

Komplikasi

Peritonitis, hiperkoagulabilitas yang menyebabkan tromboemboli, syok, dan gagal ginjal akut.

Penatalaksanaan

o       Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai _+ 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari.

o       Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolik, atau kehilangan cairan intravaskular berat.

o       Pemberian kortikosteroid berdasarkan ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) prednison 60 mg/m² luas permukaan badan (maksimal 60 mg/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian selang sehari selama 4 minggu atau 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu dengan dosis 40 mg/m² luas permukaan badan kemudian dihentikan. Dalam kepustakaan lain dikatakan prednison 2 mg/kg/hari sampai urin bebas protein tiga hari berturut-turut, maksimal sampai 8 minggu. Dilanjutkan pemberian selang sehari selama 4 minggu dengan dosis yang sama selama 1-2 bulan, kemudian dihentikan dengan tapering off. Bila timbul relaps, terapi dapat diulang. Bila timbul sindrom nefrotik refrakter atau terjadi relaps 3 kali dalam setahun, pertimbangkan biopsi.

o       Cegah infeksi. Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi.

o       Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital.

Prognosis

Prognosis baik bila penyakit memberikan respons yang baik terhadap kortikosteroid dan jarang terjadi relaps.