Defek Septum Ventrikel

Defek septum ventrikel (DSV) merupakan PJB yang paling sering ditemukan, yaitu 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.

Hemodinamik

Pada defek septum ventrikel kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tinggi. Hal inilah yang menyebabkan bising baru terdengar beberapa hari sampai beberapa minggu setelah bayi lahir. Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, yang bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan diteruskan ke arteri pulmonalis.

Pada defek besar dapat terjadi perubahan hemodinamik akibat peningkatan tekanan terus-menerus pada ventrikel kanan yang diteruskan ke a. pulmonalis. Pada suatu saat terjadi perubahan dari pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri sehingga pasien menjadi sianosis. Hal ini disebut sebagai sindrom Eisenmenger.

Manifestasi Klinis

o   DSV Kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Ditemukan pula bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke seluruh prekordium.

o     DSV Sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu menyelesaikan makan dan minum, kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dengan dispnu, takipnu, serta retraksi. Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium.

o       DSV Besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising,  melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Tindakan imunisasi pada semua jenis penyakii jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat, dan bila terjadi infeksi saluran napas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan adekuat.

Pada DSV besar dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan penyakit vaskular paru/sindrom Eisenmenger. Pada fase peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali pasien tampak lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relatif lebih baik dibanding sebelumnya. Saat terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri, pasien tampak sianotik dengan keluhan dan gejala yang lebih berat dibanding sebelumnya. Anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tabuh (clubbing fingers). Dada kiri membonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tak jarang bising menghilang sama sekali. Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati­-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

Penatalaksanaan

Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestina/urogenital. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu dipertimbangkan pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul. Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis), kaptopril (ACE inhibitor), dan diuretik seperti furosemid atau spironolakton.

Tidak semua pasien dengan DSV harus dioperasi. Tindakan operasi terindikasi pada kasus-kasus dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak mempunyai respons yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu diperlukan pemantauan klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke ahli bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar dan hati-hati kepada orang tua pasien mengenai perjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin terjadi.

Prognosis

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan penutupan spontan berkisar 40 - 50% kasus.