Anemia Aplastik

Merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit, dan trombosit akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.

Etiologi

o       Faktor kongenital: sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal, dsb.

o       Faktor didapat: bahan kimia (benzena, insektisida, senyawa As, Au, Pb), obat (kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, obat sitostatik), radiasi, faktor individu (alergi obat, bahan kimia, dll.), infeksi (tuberkulosis milier, hepatitis, dll), keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin, dan idiopatik.

Manifestasi Klinis

Pucat, lemah, perdarahan, demam, tanpa organomegali.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Dari pemeriksaan sumsum tulang didapatkan yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit, banyak ditemukan limfosit, sel sistem retikuloendotelial (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel).

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan sumsum tulang.

Diagnosis Banding

Purpura trombositopenia idiopatik (PTI), autoimun trombisitopenia purpura (ATP), leuke­mia akut aleukemik, leukemia akut stadium praleukemik.

Penatalaksanaan

o       Medikamentosa: kombinasi prednison (2-5 mg/kgBB/hari peroral) dan testosteron (1-2 mg/kgBB/hari parenteral) memberikan angka mortalitas 40-50%, sedangkan angka ini dengan pemberian kombinasi prednison dengan oksimetolon (1-2 mg/kgBB/hari per­ oral) adalah 30-40%. Pada pemberian oksimetolon perlu dilakukan pemeriksaan fungsi hati secara berkala. Pengobatan biasanya berlangsung berbulan-bulan, bahkan bertahun­-tahun. Bila terjadi remisi, dosis diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap minggu. Bila terjadi relaps, dosis harus diberikan penuh kembali.

o       Transfusi darah hanya diberikan bila diperlukan karena transfusi darah yang terlampau sering dapat menekan sumsum tulang atau menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik.

o       Pengobatan infeksi sekunder: sebaiknya anak diisolasi dalam ruang suci hama, pilih antibiotik yarig tidak mendepresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.

o       Makanan: disesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak. Hati-­hati pada pemberian makanan melalui pipa lambung karena mungkin luka/perdarahan saat pipa dimasukkan.

o       Istirahat: untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak.

o       Menghindari bahan kimia yang diduga sebagai penyebab.

Prognosis

Prognosis yang lebih baik ditunjukkan oleh kadar HbF yang lebih dari 200 mg%, jumlah granulosit lebih dari 2.000/mm3, dan pencegahan infeksi sekunder yang baik. Gambaran sumsum tulang yang hiposelular memberikan prognosis lebih baik dibandingkan yang aselular.

Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan, mula-mula pada sistem eritropoetik, granulopoetik, kemudian trombopoetik. Sebaiknya pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit setelah jumlah trombosit mencapai 50.000-100.000/mm3.