Ikterus Neonatorum

Ikterus adalah warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bi­lirubin, sedangkan hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kernikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan.

Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik:

1. Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama setelah lahir
2. Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5 mg/dl atau lebih setiap 24 jam
3. Ikterus yang disertai:

• Berat lahir < 2.000 g
  
• Masa gestasi < 36 minggu
  

Etiologi

1. Gangguan pengambilan dan pengangkutan bilirubin dalam hepatosit
2. Gagalnya proses konyugasi dalam mikrosom hepar
3. Gangguan dalam ekskresi
4. Peningkatan reabsorpsi dari saluran cerna (siklus enterohepatik).

Metabolisme Bilirubin

Sebagian besar (70-80 %) produksi bilirubin berasal dari eritrosit yang rusak. Heme dikonversi menjadi bilirubin indirek (tak terkonjugasi) kemudian berikatan dengan albumin dibawa ke hepar. Di dalam hepar, dikonjugasikan oleh asam glukuronat pada reaksi yang dikatalisasi oleh glukuronil transferase. Bilirubin direk (terkonjugasi) disekresikan ke traktus bilier untuk diekskresikan melalui traktus gastrointestinal. Pada bayi baru lahir yang ususnya bebas dari bakteri; pembentukan sterkobilin tidak terjadi. Sebagai gantinya, usus bayi banyak mengandung beta glukuronidase yang menghidrolisis bilirubin glukoronid menjadi biliru­bin indirek dan akan direabsorpsi kembali melalui sirkulasi enterohepatik ke aliran darah.

Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6 mg/dl atau 100 mikro mol/L (1 mg/dl = 17,1 mikro mol/L.). Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, sederhana, dan mudah adalah dengan penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut, dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning.

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus, yaitu suatu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, talamus, nukleus subtalamus hipokampus, nukleus merah dan nukleus di dasar ventrikel IV. Secara klinis pada awalnya tidak jelas, dapat berupa mata berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minum, tonus otot meningkat, leher kaku, dan opistotonus. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai ketegangan otot. Dapat ditemukan ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara, dan retardasi mental.

Penatalaksanaan

Pada dasarnya, pengendalian kadar bilirubin serum adalah sebagai berikut:

1. Stimulasi proses konjugasi bilirubin dengan mempergunakan fenobarbital. Obat ini bekerjanya lambat, sehingga hanya bermanfaat apabila kadar bilirubinnya rendah dan ikterus yang terjadi bukan disebabkan oleh proses hemolitik. Obat ini sudah jarang dipakai lagi.
2. Menambahkan bahan yang kurang dalam proses metabolisme bilirubin (misalnya menambahkan glukosa pada keadaan hipoglikemia), atau menambahkan bahan untuk memperbaiki transportasi bilirubin (misalnya albumin). Penambahan albumin boleh dilakukan walaupun tidak terdapat hipoalbuminemia. Tetapi perlu diingat adanya zat­-zat yang merupakan kompetitor albumin yang juga dapat mengikat bilirubin (mis. Sulfonamida atau obat-obatan lainnya). Penambahan albumin juga dapat mempermudah proses ekstraksi bilirubin jaringan ke dalam plasma. Hal ini mengakibatkan kadar biliru­bin plasma meningkat, tetapi tidak berbahaya karena bilirubin tersebut ada dalam ikatan dengan albumin. Albumin diberikan dalam dosis yang tidak melebihi 1 g/kgBB, sebelum maupun sesudah tindakan transfusi tukar.
3. Mengurangi peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan oral dini.
4. Memberikan terapi sinar sehingga bilirubin diubah menjadi isomer foto yang tidak toksik dan mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah larut dalam air.
5. Mengeluarkan bilirubin secara mekanik melalui transfusi tukar.

Indikasi transfusi tukar dini: (1) Hidrops; (2) Adanya riwayat penyakit yang berat; dan (3) Adanya riwayat sensitisasi. Tujuannya adalah (1) Mengkoreksi anemia; (2) Menghentikan hemolisis; (3) Mencegah peningkatan bilirubin. Pada situasi penyakit hemolitik, pertimbangan dilakukan transfusi tukar dini adalah:

1. Kadar bilirubin tali pusat melebihi 4,5 mg/dl, kadar Hb tali pusat < 11 g/dl
2. Kecepatan kenaikan kadar bilimbin melebihi 1 mg/dl/jam walaupun telah dilakukan terapi sinar
3. Kadar hemoglobin antara 10-13 g/dl dan kenaikan kadar bilirubin melebihi 0,5 mg/dl/jam walaupun telah dilakukan terapi sinar
4. Kadar bilirubin 20 mg/dl; atau terlihat akan mencapai 20 mg/dl dengan kecepatan kenaikan seperti yang sedang berlangsung
5. Tetap terjadi anemia yang bertambah berat walaupun telah dilakukan tindakan mengatasi kenaikan bilirubin dengan cara lain (mis. terapi sinar).

Tindakan transfusi tukar lanjut dilakukan apabila kadar bilirubin diduga dapat berubah nenjadi toksik: Pengulangan transfusi tukar dapat terjadi apabila (1) setelah transfusi tukar yang pertama selesai, kadar bilirubin masih juga menunjukkan kecepatan kenaikan lebih dari 1 mg/dl/jam; dan (2) terdapat anemia hemolitik berat yang menetap. Apabila kadar awal bilirubin melebihi 25 mg/dl, mungkin biasanya kadar bilirubin setelah transfusi tukar pertama akan masih tinggi dan perlu dilakukan transfusi tukar ulangan dalam 8-12 jam berikutnya.

Terdapat perbedaan tatalaksana ikterus pada neonatus cukup bulan dan neonatus kurang bulan.