Defek Septum Atrioventrikularis

Defek ini terjadi _+ pada 5% dari penyakit jantung bawaan dan tersering pada sindrom Down. Pada kelainan ini tidak terjadi pemisahan antara cincin katup mitral dan katup trikuspid sehingga terdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular yang menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel secara bersama.

Manifestasi Klinis

Akibat peningkatan darah ke paru yang dapat disertai insufisiensi mitral, gejala selalu timbul dini, yalrni di dalam minggu-minggu pertama kehidupan, berupa gagal jantung, infeksi saluran napas berulang, dan mungkin juga gagal tumbuh.

Jantung tampak hiperaktif, bunyi jantung I biasanya mengeras, dan bunyi jantung II split lebar pada waktu inspirasi. Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan bunyi jantung ke-2 keras dan tunggal. Terdapat pula bising sistolik ejeksi di daerah pulmonal dan bising pansistolik di apeks karena terdapatnya regurgitasi katup yang menghubungkan atrium dan ventrikel kiri.

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto toraks didapatkan kardiomegali dengan pleura paru dan edema interstisial; gambaran ini sama dengan pada defek sekundum. Gambaran EKG menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kiri dengan tanda hipertrofi biventrikular. Gelombang S dalam dan splin­tered di II, III, dan aVF. Interval PR memanjang.

Penatalaksanaan

Operasi korektif dilakukan sebelum usia mencapai 1 tahun. Prinsip operasi koreksi adalah penutupan defek dan rekonstruksi daun katup sehingga terbentuk 2 atrium dan 2 ventrikel dengan 2 katup atrioventrikular.